小编采访

清蒸桂鱼,时间煮雨,湘潭天气-尼采书香

皮肤黄染是新生儿的常见症状,病因杂乱,医治作用因病因而异,假如延误确诊或许会构成严峻后果,需引起同仁们的注重。

下面这个以黄染为主诉的患儿,确诊却超出我的预期。

病例

回忆

第 1 阶段

患儿,女,2 月 2 天,因「皮肤黄染 2 月,发热、精力差半响」入院。

患儿 2 月前呈现皮肤黄染,逐步加剧,未就医。半响前呈现精力、反响欠佳,伴发热,最高 38.0℃,左下肢颤动,有嗟叹,哭声低弱。无白陶样大便,无浓茶样尿,其他(-),急诊拟「颅内感染?婴儿高胆红素血症」收住院。

自起病以来,精力、睡觉、胃纳欠佳,二便正常。患儿系 G1P1,医院足月安产,生后予维生素 K1 1 mg 肌注,母乳喂养,1 月前增加米糊。

家族否定药物、食物过敏史,否定流行症触摸史、G-6-PD 缺少病史、否定近期头颅外伤史。

查体:T 36.8℃,P 121 次/分,R 26 次/分,BP 83/45 mmHg,wt 6 kg,SPO296%,嗜睡,反响欠佳,全身皮肤轻度黄染,无皮疹及出血点。前囟稍拱起,张力高,双侧巩膜稍黄染,无鼻翼摇动。

右侧瞳孔约 2.5 mm,左边瞳孔约 2 mm,对光反射愚钝,唇稍苍白,腹平软,肝肋下 1 cm,肌张力低,毛细血管充盈时刻约 2 秒,其他(-)。

入院后:予甘露醇脱水颅压、维生素 K1 及止血敏止血、输红悬液及血浆等对症支撑医治。

第 2 阶段

入院后辅佐查看成果如下:

血惯例:WBC 12.15×109/L、NEUT% 47%、Hb 62 g/L、PLT 450×109/L、血型 O 型 RH(D)阳性。CRP 及 PCT 正常。

颅脑 CT:右侧很多硬膜下血肿,右侧大脑继发缺血改动,脑疝构成,右侧顶枕叶部分出血,蛛网膜下腔出血。

请神经外科急会诊后走右侧颞顶钻孔颅内血肿外引流术。

术后引流脑脊液成果查看扫除化脓性脑膜炎。

经医治后复查凝血功用如下:

第 3 阶段

考虑医治进程,却发现仍有疑点。

疑点 1:依据病史和辅佐查看,确诊晚发型维生素 K 缺少症清晰,医治成果支撑确诊,可是缺少原因是什么?

患儿生后已肌注维生素 K1,头颅 CT 显现的颅内出血显然是不同时刻所造成的,因病灶密度不一致。依据出血散布也可扫除血管变形所造成的出血。

疑点 2:黄疸是什么原因,是否因颅内出血吸收所造成的?是否单纯考虑为母乳性黄疸?黄疸与颅内出血之间有无联络?

进一步检测了肝功用,成果如下:

疑点 3:肝功用成果提示存在胆汁淤积及肝功用危害,确诊胆汁淤积性肝病清晰,维生素 K 缺少原因考虑为阻塞性黄疸导致维生素 K 吸收妨碍,颅内出血的病因现已找到。那引起肝脏病变原因是什么?

按常见先天性宫内感染、遗传代谢病、胆道闭锁排查,成果如下:

优生五项提示 CMV-IgM 阳性,尿液巨细胞病毒 DNA 荧光定量 6.0E+4;代谢性疾病筛查阴性。

因胆道闭锁手术时刻窗口一般为 3 月,患儿已生后 2 月余,完善磁共振胰胆管造影 (Magnetic Resonance Cholangiopancreatography, MRCP)

至此,确诊巨细胞病毒感染清晰,予更昔洛韦抗病毒医治。进一步查眼底镜扫除视网膜头绪膜炎。但是患儿黄疸的原因就现已彻底清晰了吗?甲功五项成果让人汗颜:

加用左甲状腺素钠片医治。

终究确诊

(1)婴儿胆汁淤积性肝病 ;(2)巨细胞病毒感染 ;(3)甲状腺功用减退症 ;(4)晚发型维生素 K 缺少症 。

经历

经验

1. 胆汁淤积症

婴儿胆汁淤积症病因杂乱,病因未明时多称为「婴儿肝炎综合征」,如在新生儿时期发病称之为「新生儿胆汁淤积症」。

许多胆汁淤积症患儿前期仅体现为皮肤黄染,易误认为黄疸是生理性的或由母乳喂养引起,导致延误医治引起不可逆的并发症,乃至逝世。

(1)胆汁淤积症临床确诊规范

总胆红素 ≤ 85.5 umol/L 时结合胆红素>17 umol/L,或总胆红素>85.5 umol/L 时结合胆红素>总胆红素 20%。

(2)病因

常见巨细胞病毒感染、先天性胆道闭锁、遗传代谢性疾病、代谢胆红素酶先天基因反常等。

(3)辅佐确诊

可依据优生五项、巨细胞病毒 DNA 定量,腹部肝胆彩超、MRCP、血尿串联质谱和(或)基因确诊进一步清晰扫除。

新生儿及婴儿胆汁淤积性黄疸的病因及临床特色杂乱,医务人员需拓宽思路,考虑梗阻性、感染性、遗传代谢性等多方面疾病,并对 CMV、甲状腺功用、胆道闭锁进行惯例筛查,以便前期清晰确诊、辅导临床医治、改进临床转归。

2. 巨细胞病毒(CMV)

巨细胞病毒是人类先天性病毒感染最常见的病原体,成人感染率高,多为隐形感染,但病毒能够传达给胎儿引起症状性先天性 CMV 感染,严峻者可留传神经体系后遗症,乃至逝世。

(1)CMV 感染途径

首要是母婴笔直传达,详细有以下几点:

  • 宫内感染,首要经胎盘感染,特别是妊娠前3个月内胎儿感染率最高,后期不会呈现感染;
  • 产道感染,隐性感染孕妈妈通常在妊娠晚期 CMV 能被激活,从而经过宫颈管将病毒排出,在临产中,胎儿触摸或吞咽被感染的宫颈分泌物或血液而感染到病毒;
  • 出世后感染,首要是经过触摸产妇含有 CMV 的乳汁、唾液等感染。

(2)轻度症状体现的先天性巨细胞病毒病

或许呈现一个或两个先天性 CMV 感染的独立体现,症状细微且为一过性(如轻度肝肿大、单纯血小板计数偏低或仅谷丙转氨酶水平升高)。这些体现或许与更严峻的体现堆叠,但区别是上述体现独自呈现。

(3)中度至重度症状体现的先天性巨细胞病毒病

因先天性 CMV 感染呈现多种体现:血小板削减、瘀点、肝肿大、脾肿大、胎儿宫内成长受限、肝炎(转氨酶或胆红素水平升高);或中枢神经体系劳累,如:小头变形、印象学发现反常契合 CMV 中枢神经体系疾病体现(脑室扩展、脑内钙化、脑室周围回声、脑皮层变形或小脑变形)、相关于年纪的反常脑脊液指数、头绪膜视网膜炎、感觉神经性听力丢失或在脑脊液中检出 CMV DNA。

(4)体现有轻度至重度症状的先天性巨细胞病毒病新生儿需求承受医治,首要药物为更昔洛韦。

医治时或许呈现血液体系危害(如粒细胞削减、血小板削减症)、肝肾功用危害、神经体系危害、过敏反响、胃肠道反响等副作用。抗 CMV 进程中应监测血惯例、肝功用等实验室筛查,动态了解血象粒细胞及血小板状况。

3. 甲状腺功用低下

是黄疸的一个重要原因,漏诊会导致神经体系不可逆的损害。

该病的关键在于临床医师前期发现,前期予左甲状腺素钠片代替医治可获得满足作用。

4. 晚发型维生素 K 缺少症

常见于纯母乳喂养婴儿,发病年纪多见于 1~3 月,生后多未预防性肌注维生素 K1,发病前体健,突发认识妨碍、抽搐,体查可见贫血貌,前囟拱起,肌张力反常,有脑疝体现者呈现瞳孔不等大,呼吸节律改动,辅查凝血功用 PT、APTT 显着延伸,头颅 CT 显现颅内出血。

关于生后已予肌注维生素 K1 者,需在外继发原因,如胆汁淤积、长期使用抗菌药物、缓慢腹泻、母亲服用抗癫痫药等。

医治上予弥补维生素 K1 ,严峻者需予手术医治,下降致死率、致残率。

本文作者:史林东 深圳龙岗中心医院

修改:周萌萌、兔子妍

题图来历:Shutterstock

参考文献

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[3]胡亚美, 江载芳. 诸福棠有用儿科[M], 公民卫生出版社 , 2002:480-482.

[4] 宋红艳 . 钱素云 . 张锡沛 . 晚发型维生素 K 缺少性颅内出血发病的高危要素 [J], 有用儿科临床杂志 , 2009, 24(12):927-928.

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